Konjenital afibrinojenemi: Bir olgu sunumu

Abstract

Konjenital afibrinojenemi oldukca nadir görülen bir koagülasyon bozukluğu olup plazma fibrinojeninin yokluğu ile karekterizedir. Literatürde ortalama 250 vaka olduğu belirtilmektedir. Bu hastalarda ciddi spontan kanamalar görülmez. Ancak vakaların tespiti travma veya operasyon sonrası oluşabilecek şiddetli kanamaları önlemede önemlidir. Biz burada sızıntı şeklinde göbek kanaması devam eden 6 günlük Konjenital afibrojenemili bir vakayı sunuyoruz.

Congenital afibrinogenemia is a very rare inherited coagulation disorder,characterized by absence of plasma fibrinogen (factor 1).There are about 250 cases in the world literature.These patients normally do not have severe spontaneous bleeding, but the case identification is important to prevent more severe bleeding following injuries or surgery.We report a case of congenital afibrinogenemia who is a 6 days old baby with continues oozing of blood from umbilicus.