Deri, böbrek ve periferik sinir sistemi tutulumu gösteren bir sarkoidoz olgusu

Abstract

Bilimsel zemin: Sarkoidoz sistemik bir hastalıktır. Sinir sistemi tutulumu sık değildir. Periferik sinir tutulumu daha da nadir görülür. Burada deri, böbrek ve periferik sinir sistemi tutulumu gösteren bir sarkoidoz olgusu sunulmakta ve hastadaki periferik nöropati özellikleri ve mekanizmaları tartışılmaktadır. OLGU: 57 yaşındaki erkek hasta kollarında ve bacaklarında döküntüler çıkması ve daha sonra kol ve bacaklarında güçsüzlük gelişmesi nedeniyle kliniğimize yatırıldı. Nörolojik muayenesinde sensorimotor polinöropati bulguları vardı. EMG’si aksonal sensorimotor polinöropatinin yanı sıra mononöropati multipleks özellikleri gösteriyordu ve bu ikinci durum iletim bloku ve demiyelinizasyon ile seyrediyordu. Hastada daha sonra solda daha şiddetli olmak üzere iki taraflı periferik tipte fasiyal paralizi gelişti. Akut böbrek yetmezliği tablosu eklendi. Deri ve böbrek biyopsileri granülomatöz infiltrasyonun varlığını gösterdi ve hastaya sarkoidoz tanısı kondu. Kortikosteroid tedavisine iyi yanıt verdi ve deri, böbrek ve nörolojik bulguları düzeldi YORUM: Olgumuz sarkoidozun klinik tutulumunun geniş bir spektrum gösterebildiğini; olgumuzda olduğu gibi nörolojik tutulumun da geniş bir spektrum gösterebildiğini (distal simetrik aksonal polinöropati; mononöropati multipleks; segmental demiyelinizasyon/iletim bloku) vurgulamaktadır. Ayrıca bir hastada iki taraflı periferik fasiyal paralizinin varlığında ayırıcı tanıda sarkoidozun öncelikle düşünülmesini vurgulamak istiyoruz

Scientific BACKGROUND: Sarcoidosis is a systemic disease where the central nervous system is not commonly involved. Peripheral nerve involvement is also rare. We present a sarcoidosis case with skin, kidney and peripheric nervous system involvement, and discuss the spectrum and mechanism for his neuropathy. CASE: 57 year-old male patient admitted with skin eruptions and subsequent weakness in his arms and legs. Neurologic examination revealed signs of sensory-motor polyneuropathy. An EMG examination showed axonal sensory and motor polyneuropathy, and mononeuropathy multiplex compatible with conduction block/demyeliniaton. One week, later peripheral facial paralysis developed on both sides, more severe on the left. Subsequently acute renal failure was added. Skin and renal biopsy showed granulomatous infiltrations and sarcoidosis was the diagnose. The patient well responded to high dose steroid therapy. CONCLUSION: Our case emphasises that sarcoidosis is able to show a broad clinical spectrum (here skin, kidney and nervous system), and also a wide range of peripheral nervous system involvement (distal symmetric axonal polyneuropathy; mononeuropathy multiplex; segmental demyelination/conduction block). We also emphasise that sarcoidosis must be considered in the differential diagnosis in a case with bilateral peripheral facial paralysis