Congenital bilateral perisylvian syndrome as a rare clinicoradiological entity: A case report

Abstract

Konjenital bilateral perisilviyan sendrom (KBPS), gelişme geriliği, değişik bilişsel bozukluklar, belirgin kortikal psödobulber semptomlar ve piramidal bulgular ile karakterize, son yıllarda tanımlanmış bir durumdur. Nöbet sık görülen bir bulgu olup görüntüleme çalışmaları karakteristiktir. Altta yatan patoloji, polimikrogiridir. Polimikrogiri, fokal veya bölgesel dağılım gösterebilir veya tüm kortikal mantoyu etkileyebilir. Kadınlar, erkeklerden daha sık etkilenmektedir. Silviyan fissürler daha vertikal seyirli olarak pariyetal loblara doğru uzanmaktadır. Anomali sıklıkla simetriktir. Bu yazıda, KBPS’li bir olguyu klinik ve radyolojik özelliklerini tartışarak ortaya koyuyoruz.

Congenital bilateral perisylvian syndrome (CBPS) is a recently described syndrome that includes developmental delay, variable cognitive deficits, prominent cortical pseudobulbar symptoms, and variable pyramidal signs. Seizures are common, and imaging studies are characteristic examinations. The underlying pathology is polymicrogyria. Polymicrogyria may have a focal or regional distribution or involve the whole cortical mantle. Females are affected more often than males. The sylvian fissures often extend more vertically at their posterior extent into the parietal lobes. The abnormality is usually symmetric. In this paper, we present a case of CBPS, and discuss the clinical and radiologic characteristics of this rare condition.