Well-differentiated pediatric glial neoplasms with features of oligodendroglioma, angiocentric glioma and dysembryoplastic neuroepithelial tumors: A morphological diagnostic challenge

Abstract

Amaç: Oligodendrogliom çocukluk çağında çok ender görülen bir tümördür ve bu yaş grubunda oligodendrogliom izlenimi veren tümörler çoğunlukla diğer glial tümör gruplarına aittir. Ayrıca bu tümörlerin kesin tanısı ve özellikle erişkin oligodendrogliomlar için oluşturulmuş kriterler kullanılarak derecelendirilmesi ciddi zorluklara ve tartışmalara neden olmaktadır. Pediatrik oligodendrogliom olarak tanı almış bir dizi tümörün yeniden incelenmesi sırasında bu tanıya uymayan ve kesin olarak sınıflandırılamayan dört olgu bu yazının konusunu oluşturmaktadır. Gereç ve Yöntem: Oligodendrogliom çalışmasına dahil edilmeyen bu dört tümör morfolojik olarak oligodendrogliom, anjiosentrik gliom ve disembriyoblastik nöroepitelyal tümör özellikleri içermekle birlikte bu kategorilerden hiçbirine uyumluluk göstermemektedir. Bu çalışmada, olguların klinik, histolojik ve immünohistokimyasal özellikleri araştırılmıştır. Bulgular: İki erkek (her ikisi de 9 yaşında) ve iki kız çocuk hasta (4 yaşında ve 20 aylık) yeni gelişen epilepsi nöbetleri ile kliniğe başvurdu. Tüm olgulara cerrahi tedavi uygulandı ve iki hastada tekrar cerrahi girişim gerekti. Histolojik olarak bütün tümörlerde diffüz beyin dokusu infiltrasyonu, fokal anjiosentrik yapılanma, kortikal nodüller, fokal miksoid alanlar ve leptomeningial yayılım saptandı. İmmünhistokimyasal çalışmalar sonucu Olig-2 ve GFAP antikorları ile pozitif boyanma, EMA, p53, IDH-1 ve nöronal belirteçler ile negative boyanma görüldü. FISH yöntemi ile tüm tümörlerde 1p/19q kaybının bulunmadığı, elektron mikroskopik incelemede ise ependimal farklılaşmayı gösteren bir bulgu olmadığı saptandı. Dört hasta, ortalama takip süresi olan 112 ay sonunda yaşamlarını sürdürmekteydiler. Sonuç: Bu dört olgu iyi diferansiye ve oligodendrogliom benzeri pediyatrik gliyal tümörlerin çeşitliliğini ve tanılarında karşılaşılan sorunları irdelemektedir.

Objective: Oligodendrogliomas are rare in the pediatric population, and most oligodendroglioma-like tumors in this age group may belong to other entities. In addition, accurate diagnosis and grading of such lesions using criteria developed for adult oligodendrogliomas prove difficult, and often controversial. Material and Method: During a study of tumors previously diagnosed as pediatric oligodendroglioma, we identified four tumors displayed features of that resembled oligodendroglioma, angiocentric glioma and dysembryoplastic neuroepithelial tumor but could not be classified as either one of these entities. Ther clinical, histological and immunohistochemical features of these cases were investigated in this study. Results: Two male (both 9 years old) and two female (ages 4 years and 20 months) patients presented with new onset of seizures. All patients were treated surgically, and two required reoperation. Histologically, the tumors were well-differentiated glial neoplasms with focal angiocentric pattern, delicate vascularity, diffuse growth, infiltrative margins, cortical nodules, focal myxoid areas, and leptomeningeal extension. Immunohistochemical studies showed diffuse nuclear positivity with Olig-2 and GFAP antibodies, whereas staining with neuronal markers, EMA, p53, and IDH1 were negative. Fluorescent in-situ hybridization analysis demonstrated intact 1p/19q in all tumors, and there was no ultrastructural evidence of ependymal differentiation. All patients were alive with disease with a mean follow-up of 112 months. Conclusion: These four cases illustrate the morphological diversity of well-differentiated, oligodendroglioma-like glial neoplasms and the uncertainty in their classification among pediatric tumors.