İdiyopatik myelofibrozis tanılı olguda adaptif splenik radyoterapi

Abstract

İdiyopatik myelofibrosis kronik myeloproliferatif bir hastalıktır. Kronik myeloproliferatif hastalıklar myeloid hücre büyümesi ile ilişkili klonal kök hücre bozukluklarıdır. Kemik iliği yetersizliğine bağlı görülen ekstramedüller hematopoez ve artmış eritropoez sonucu masif splenomegali gelişir, bu da anemi ve abdominal rahatsızlığa yol açarak morbiditeye sebep olur. Splenik radyoterapi masif splenomegaliye bağlı görülen abdominal ağrı, anemi ve trombositopeni gibi semptomları palyasyon amacıyla önerilmektedir. Bu çalışmada idiyopatik myelofibrozis tanısı ile takip edilen 59 yaşındaki erkek olgu değerlendirildi. Masif splenomegaliye bağlı narkotik analjezik kullanımı gerektiren şiddetli ağrı, hipersplenizmin neden olduğu ciddi trombositopeni ve tekrarlayan transfüzyon ihtiyacı sonucu palyasyon amacı ile haftada 2 fraksiyon toplamda 6 fraksiyon olacak şekilde haftalık artan dozlarda splenik RT uygulandı. Tedavi sonrası olgunun abdominal ağrısında %100 palyasyon sağlandığı görüldü. Splenik RT, semptomatik splenomegalinin palyatif tedavisinde etkin bir tedavi modalitesi olarak göz önünde bulundurulmalıdır.

Idiopathic myelofibrosis is a chronic myeloproliferative disorder. Chronic myeloprolipherative disorders are clonal stem cell disorders associated with myeloid cell growth . Extramedullary hematopoiesis in the bone marrow deficiency and increased erythropoiesis resultin massive splenomegaly which then lead to anemia and abdominal discomfort which are major causes of morbidity in these cases. Splenic radiotherapy is recommended for palliation of symptoms such as abdominal pain, anemia and thrombocytopenia due to massive splenomegaly. In this study, a 59- year-old male patient with a diagnosis of idiopathic myelofibrosis was evaluated. Splenic radiotherapy was applied to him in 2 fractions per week with increasing doses for a total of 6 fractions as he had massive splenomegaly, severe pain requiring narcotic analgesic use, and had repeated need for transfusion caused by severe thrombocytopenia due to hypersplenism His abdominal pain palliation was achieved by 100% after treatment. . Splenic radiotherapy should be considered as an effective treatment modality for palliative treatment of symptomatic splenomegaly.