Familial Mediterranean fever (FMF) and Sjögren’s syndrome: A case responding to azathioprine treatment

Abstract

Sjögren sendromu (SS), kronik, otoimmün, sistemik ekzokrinopatidir ve ekstarglandüler bulgular hastalığın seyrinde görülebilir. Bazı hastalarda nadirende olsa vaskülitik cilt lezyonları görülebilmektedir. Ailevi Akdeniz ateşi (AAA), ailevi otoinflamatuvar bir hastalık olup daha çok genç yaştaki bireylerde tekrarlayan, kendi kendini sınırlayan ataklarla karakterize ve tedavisinde daha çok kolşisin ile yanıt alınan bir hastalıktır. Fakat bazı vakalarda kolşisine direnç olmaktadır. AAA ve SS birlikteği nadir olup özellikle dirençli-AAA tedavisinde azatioprin (AZA) kullanımı da henüz tartışmalıdır. Biz burada AAA ve vaskülitin eşlik ettiği SS’lu AZA ile tedavi edilen kolşisin dirençli hastada ortaya çıkan anlamlı yanıtı sunmak istedik.

Sjögren’s syndrome (SS) is a chronic, autoimmune, systemic exocrinopathy and extraglandular manifestations can be seen in the course of the disease. Vasculitic skin lesions can rarely be seen in patients. Familial Mediterranean fever (FMF) is a familial, recurrent, autoinflammatory disease which is seen mostly in young people and characterized by self-limiting attacks responding to colchicine treatment. However, resistance to colchicine might be seen in some cases. Coexistence of FMF and SS is rare and the use of azathioprine (AZA) for the treatment of resistant FMF is yet controversial. Herein, we aim to share the post-treatment positive findings of a colchicine-resistant patient diagnosed with FMF and SS comorbiding vasculitis treated with AZA.